Злоякісні пухлини легеневої системи протягом багатьох років залишаються однією з провідних причин смерті від онкологічних захворювань. Щорічна смертність від раку легені перевищує сукупний показник летальності від неопластичних утворень простати, товстої кишки та молочних залоз. Нерідко пухлина розвивається безсимптомно і стає «випадковою знахідкою» при рентгенологічному дослідженні органів грудної клітки. Тому так важливо своєчасно і в повному обсязі проводити скринінгові обстеження легень серед населення.

Визначення та класифікація

Поняття рак легень містить у собі групу захворювань злоякісного характеру, що виникають у бронхах різного діаметру й анатомічних структурах легеневої тканини (альвеоли). Класифікацію патології проводять за стандартною системою TNM і гістологічним типом (недрібноклітинний, дрібноклітинний, плоскоклітинний тощо). Важливе значення мають клініко-анатомічні форми раку легені:

• центральний (локалізується у великих або середніх бронхах, росте в просвіт органу або вздовж його стінки);
• периферичний (утворюється з тканини дрібних бронхів або альвеол, буває у вигляді вузла, пневмонієподібний варіант або рак верхівки із синдромом Панкоста).

Іноді зустрічається синхронний злоякісний процес в обох легенях.

Етіологія та патогенез

Численні дослідження доводять провідну роль активного й пасивного куріння в розвитку злоякісних процесів легеневої системи. Саме курці, серед яких більше представників сильної статі, частіше страждають на цю патологію: рак легені є лідером у структурі онкозахворюваності серед чоловічого населення планети.

Під час паління цигарки людина не тільки вдихає дим, що містить безліч канцерогенних речовин, а й обпікає ніжну слизову оболонку верхніх дихальних шляхів, що призводить до загибелі війчастого епітелію та атрофічних змін повітроносного тракту, і в більшості випадків ці порушення є практично незворотними. Курці частіше хворіють на респіраторні захворювання і туберкульоз, що сприяє зародженню злоякісних новоутворень у структурах бронхіального дерева і легеневої тканини. Крім куріння, достовірний вплив на ймовірність розвитку раку легені чинить вплив хімічних сполук (азбест, бензопірен, нікель і його сполуки, продукти згоряння вугілля тощо), пов'язаний із певними видами професійної діяльності. Нерідко злоякісні пухлини респіраторної системи діагностують у людей, які в минулому проходили курс опромінення анатомічно поруч розташованих органів (молочна або щитоподібна залоза, стравохід та інші). Будь-який інший вплив радіації також вважається фактором ризику для появи цієї патології.

У деяких випадках розвитку хвороби може сприяти спадковий фактор. Під час низки досліджень було знайдено певні «поломки» ДНК, які частіше зустрічалися у хворих на рак легені, ніж у здорових осіб.

Клінічна картина

Симптоматика при раку легень відрізняється високою варіабельністю. Вона залежить від локалізації новоутворення, його гістологічних особливостей і характеру росту (екзофітний, ендофітний або змішаний). Периферичний рак легені, як правило, тривалий час протікає безсимптомно, поки пухлина не досягне великого розміру. Утворення, розташовані у великокаліберних бронхах, що ростуть у просвіт органу, рано «заявляють» про себе, стаючи перешкодою для потоку повітря.

Ранніми симптомами, пов'язаними з наявністю самої пухлини, є:

• кашель різного характеру та інтенсивності;
• наявність крові в мокротинні;
• задишка;
• біль у грудній клітці;
• прояви загальної інтоксикації організму.

За наявності метастатичних вогнищ у реґіонарних лімфовузлах та/або проростання пухлини в нервово-судинні пучки, пацієнта можуть турбувати такі скарги:

• осиплість голосу;
• набряклість обличчя;
• синдром Бернара-Горнера (міоз, птоз, енофтальм);
• лихоманка;
• ломота і біль у кістках і м'язах;
• синдром Марі-Бамбергера (припухлість і болючість у суглобах; потовщення і склероз трубчастих кісток рук і ніг, пальці у вигляді «барабанних паличок»).

У низки пацієнтів спостерігаються гормональні та обмінні порушення в організмі. Нерідко з'являються ознаки дерматозу або тромбофлебіту.

Віддалені вогнища хвороби проявляються відповідною клінічною картиною. Наприклад, у разі метастатичного ураження головного мозку пацієнт може відчувати головні болі, запаморочення, нудоту і типові неврологічні симптоми.

Діагностика

Головним дослідженням у первинній діагностиці раку легені вважається рентгенологічний метод. Нині перевагу віддають мультиспіральній комп'ютерній томографії органів грудної клітки з контрастуванням. Флюорографія не завжди дає змогу побачити невеликі утворення (менше 10 мм), тому не може вважатися оптимальним скринінговим діагностичним методом.

До стандарту обстеження пацієнта обов'язково входить ретельний фізикальний огляд (перкусія, пальпація та аускультація легень, оцінка стану регіонарних зон лімфатичного відтоку, загальний статус хворого). Лікар збирає детальний анамнез, щоб виявити фактори ризику в кожному конкретному випадку. Проводиться комплексна лабораторна діагностика.

Для верифікації діагнозу зазвичай призначається фібробронхоскопія (ФБС) з біопсією. У разі периферичних утворень може бути проведена діагностична торакотомія із взяттям матеріалу безпосередньо з патологічного вогнища. Іноді діагноз підтверджується тільки після видалення пухлини та її гістологічного вивчення. Останніми роками дедалі частіше застосовують флюоресцентну ендоскопію, що дає змогу виявити мікроскопічні вогнища хвороби.   

Усі змінені лімфовузли підлягають обов'язковій пункційній біопсії. За наявності плевриту проводиться забір рідини з плевральної порожнини для визначення в ній наявності атипових клітин. Для виключення метастазів призначають додаткові діагностичні заходи (УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору, МРТ головного мозку з контрастуванням та ін.). Найбільш інформативним дослідженням вважається ПЕТ-КТ.

Для первинної діагностики та подальшого моніторингу широко використовують аналіз крові на онкомаркери (РЕА, CYFRA 21-1, HCE, SCC, СА-125). У низки пацієнтів виявляють спадкові мутації гена EGFR (ділянки 19 і 21) і транслокації ROS1, ALK. Генетичне тестування дає змогу підібрати оптимальний таргетний препарат для лікарської терапії раку легені.

Лікування

Кожного пацієнта з діагнозом рак легені обговорюють на лікарському консиліумі. З урахуванням усіх наявних даних (вік і соматичний стан хворого, поширеність процесу, гістотип пухлини), підбирають найефективніший варіант лікування. Радикальним методом боротьби з хворобою є операція. На жаль, повністю видалити злоякісне новоутворення вдається лише у 10-20% пацієнтів.

Здебільшого в терапії раку легені застосовується комплексний підхід, який містить кілька видів лікування (хіміотерапія, таргетні препарати, імунотерапія, опромінення, хірургічне втручання), кожен з яких може використовуватися самостійно. Тактика багато в чому визначається морфологічним варіантом пухлини (дрібноклітинний або недрібноклітинний).

У запущених випадках або у пацієнтів з важкою супутньою патологією призначається симптоматична терапія. Остання охоплює адекватне знеболювання за стандартом ВООЗ, відновлення нормальних показників крові (гемоглобін та інші), боротьбу з найбільш значущими проявами хвороби.

Профілактика раку легень

Значно зменшити ризик розвитку злоякісної пухлини в бронхолегеневій системі дає змогу відмова від куріння. Також необхідно уникати пасивного вдихання сигаретного диму та тривалого контакту з канцерогенними летючими речовинами, наприклад, бензопіреном. Людям, у яких кровні родичі страждали на рак легені, слід пройти тестування на присутність генетичних поломок. З метою профілактики патології рекомендується зміцнювати імунну систему, вести здоровий спосіб життя і споживати більше свіжих овочів і фруктів (морква, грейпфрут, броколі тощо). Щорічно слід проходити контрольне рентгенологічне обстеження органів грудної клітки.